17 NİSAN DÜNYA HEMOFİLİ GÜNÜ

17 NİSAN DÜNYA HEMOFİLİ GÜNÜ

Gümüşhane Devlet Hastanemiz İç Hastalıkları Uzmanı Dr. Betül Şahin Barutçu ‘’17 Nisan Dünya Hemofili Günü’’ önemine dikkat çekerek hastalığa yönelik;
‘’Hemofili kanın pıhtılaşmasını sağlayan bazı faktörlerin eksikliği nedeniyle ortaya çıkan genetik geçişli bir kanama bozukluğudur.
Hemofili hastalarında “pıhtılaşma” fonksiyonu yeterli olmadığı için kanama durumlarında oluşan pıhtı kanamayı durduramayabilir. Bundan dolayı hemofili hastalarında normalden daha fazla kanama görülebilmekte ve hatta bazen bu kanamalar yaşamı tehdit edecek düzeyde olabilmektedir. Başlıca 2 tip hemofili vardır. Bunlardan Hemofili A'da faktör 8, hemofili B'de ise faktör 9 eksik veya çok düşüktür. Hemofili A ve B hastalığına neden olan gen X kromozomuna bağlı resesif geçiş gösteren bir hastalıktır.
Hastalıklar çoğunlukla genetik taşıyıcı kadınlardan erkek çocuklara geçmektedir. Hemofili erkeklerde daha sıktır, buna karşın kadınlarda çok nadirdir.
Hemofilinin belirtileri, hastalığın şiddetine bağlı olarak değişebilmektedir. Bazı çocuklarda doğumdan hemen sonra belirtiler ortaya çıkarken (örneğin sünnet sırasında aşırı kan kaybı), hafif hemofili hastalarında belirtiler daha geç ortaya çıkabilmektedir (yaralanma veya ameliyat sonrasında normalden fazla kanama).
Hastalarda herhangi bir sebep olmaksızın da kanama görülebilmekte ve bu kanamalar genellikle eklemlerde görülmektedir. En sık etkilenen eklemler ayak bilekleri, dizler ve dirsekler olup, eklem içi kanama; ağrı, şişlik, sertlik ve eklem hareket kısıtlılığına yol açabilmektedir. Hastalarda eklem dışında da dışkı ve idrarda kan kayıpları, karın içi kanama ve karın ağrısı, kas içine kanama sonucu morluklarda görülebilmektedir. Bu belirtilerin hepsi hemofiliyi akla getirmektedir.
Hemofilinin tedavisi ömür boyu sürmekte ve hastalıkta eksik olan faktörler (proteinler) yerine konmaktadır. Bu şekilde, hastada kanama olduğunda pıhtılaşmanın oluşması sağlanmaktadır. Fakat bu kalıcı bir tedavi şekli olmamakla birlikte sürekli ve düzenli bir şekilde uygulanması gerekmektedir.’’ açıklamalarında bulundu.

Hemofili: Kanama Bozukluğuyla Mücadelede Farkındalık Günü

17 Nisan, dünya genelinde Hemofili hastalarının yaşadığı zorluklara dikkat çekmek ve toplumu bilinçlendirmek amacıyla "Dünya Hemofili Günü" olarak kutlanıyor. Bu yıl, Gümüşhane Devlet Hastanesi İç Hastalıkları Uzmanı Dr. Betül Şahin Barutçu, hemofili hakkında önemli açıklamalarda bulunarak hastalığın belirtileri, tedavisi ve önemine vurgu yaptı.

Hemofili, kanın pıhtılaşmasını sağlayan faktörlerin eksikliği nedeniyle ortaya çıkan genetik geçişli bir kanama bozukluğudur. Hemofili hastalarında kanama durumlarında pıhtı oluşmayabilir ve bu durum yaşamı tehdit edebilir. Hemofili A ve B olmak üzere iki ana tipi bulunan hastalık, X kromozomuna bağlı resesif geçiş göstermektedir. Genellikle genetik taşıyıcı kadınlardan erkek çocuklara geçen hastalık erkeklerde daha sık görülürken, kadınlarda nadir görülür.

Hemofilinin belirtileri hastalığın şiddetine bağlı olarak değişiklik gösterebilir. Bazı durumlarda doğumdan hemen sonra belirtiler ortaya çıkarken, bazılarında ise belirtiler daha geç dönemlerde görülebilir. En sık görülen belirtiler arasında eklem kanamaları, ağrı, şişlik ve eklem hareket kısıtlılığı yer alır. Bunun yanı sıra dışkı ve idrarda kan kaybı, karın içi kanamalar ve kas içi kanamalara bağlı morluklar da görülebilir.

Hemofili tedavisi ömür boyu sürer ve hastalıkta eksik olan faktörlerin yerine konmasıyla sağlanır. Bu tedavi yöntemi sayesinde kanama olduğunda pıhtılaşma sağlanır ancak sürekli ve düzenli bir şekilde uygulanması gerekir.

Dr. Betül Şahin Barutçu, "Hemofili hastalarının yaşam kalitesini artırmak ve hastalıkla başa çıkmalarına yardımcı olmak için toplumda farkındalık oluşturmak çok önemlidir. Bu nedenle Dünya Hemofili Günü, hastaların seslerini duyurması ve toplumun desteğini sağlamak için önemli bir fırsattır." dedi.

Dünya Hemofili Günü, hemofili hastalarına destek olmak, bilinç oluşturmak ve toplumu bilgilendirmek amacıyla her yıl çeşitli etkinliklerle kutlanmaktadır. Bu yıl da dünya genelinde çeşitli etkinliklerle Hemofili Günü kutlanacak ve hastalıkla mücadelede farkındalık artırılacaktır.